Los síntomas cutáneos pueden incluir: fenómeno de Raynaud
(dedos de las manos y los pies que oscilan de la palidez por vasoconstricción
extrema, el tono azulado por la falta de oxígeno y el enrojecimiento, por una
reperfusión exagerada), endurecimiento, ulceras, hiperpigmentacion e hipopigmentación. Los síntomas musculares
pueden abarcar: dolor articular, entumecimiento o rigidez.
“Los problemas respiratorios están presentes en una
proporción importante de los pacientes con esclerosis sistémica y actualmente
son la principal causa de mortalidad; como no sabemos quiénes de ellos
presentarán complicaciones pulmonares, debemos esforzarnos en hacer un
escrutinio en aquellos pacientes que presentan falta de aire o fatiga
inexplicable” puntualizó el Dr. Tomás Pulido, Jefe del Departamento de
Cardioneumología del Instituto Nacional de Cardiología.
Los pacientes pueden presentar un tipo de afección pulmonar
conocida como hipertensión arterial pulmonar (HAP). Es difícil de diagnosticar
en forma temprana; sin embargo, la búsqueda intencionada de alteraciones
pulmonares mediante el uso de herramientas diagnósticas ayuda a detectar el
grado de afección y permite instituir un tratamiento específico del órgano. A
diferencia de la HAP idiopática (de causa desconocida), la HAP asociada con
esclerosis sistémica limitada se desarrolla en una población conocida de
pacientes, pero desafortunadamente tiene un pronóstico negativo si no es
tratada oportunamente.
La HAP es una enfermedad catastrófica caracterizada por el
aumento de la presión en las arterias de los pulmones. Ésta puede afectar hasta
el 20% de los pacientes con esclerosis sistémica.
No existe ningún tratamiento específico para la esclerosis
sistémica, el médico puede recetar, inmunodepresores, vasodilatadores,
inhibidores de bomba de protones, antiinflamatorios no esteroideos, entre otros. En cuanto a la HAP, “no existe
cura, sin embargo, la terapia oral dentro del tipo de medicamentos denominados
antagonistas del receptor de la endotelina, ayuda a mejorar los síntomas y
detener el deterioro de la enfermedad,” finalizó el Dr. Pulido.
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